Болезни детей: «синдром бабочки», что это и как лечить?
Синдром бабочки: о симптомах, классификации и лечении заболевания
Научный термин, обозначающий болезнь – буллёзный эпидермолиз. Также может встретиться название механобуллёзная болезнь.
Относится к заболеваниям, передающимся генетически. Иногда протекает в очень тяжёлой форме, когда даже простое прикосновение вызывает боль у страдающего и может привести к образованию новых пузырей. Важно вовремя проконсультироваться с врачом и следовать его назначениям, чтобы не допустить ухудшений.
Содержание статьи:
Симптомы
К счастью, болезнь нельзя не заметить, потому что она проявляется сразу после рождения.
- На начальных этапах появляются небольшие ранки и пузырьки с серозным содержанием. Даже от малейшего контакта. Раны могут долго не заживать.
- На более поздних этапах может наблюдаться поражение слизистой оболочки глаз, ротовой полости и гортани.
- Если вовремя не начать лечение, то скорее всего начнут выпадать зубы и повредится слизистая оболочка пищевода и кишечника.
Классификация
Существует множество разновидностей болезни но их выделяют в три категории:
- простой эпидермолиз (Патология затрагивает только верхние слои кожи. Болезнь проявляется образованием пузырей в области рта. Но заживление происходит без дальнейших последствий.)
- пограничный эпидермолиз (Патология затрагивает более глубокие слои кожи. Пузырчатые образования распространяются дальше. Возможны образования в области кишечника. В качестве последствий после заживление пузырей появляются рубцы. Уже на этой стадии возможен смертельный исход.)
- дистрофический эпидермолиз (Здесь уже важно обращать внимание на тип наследования. У рецессивного типа болезнь проявляется в виде образования пузырей в пищеводе. У доминантного – в локтевой и коленной областях, а также подвержены слизистые оболочки.)
Синдром Киндлера (разный уровень образования пузырей). О нём говорят отдельно. (Этот тип является злокачественным. Образования занимают большую часть тела и долго не заживают.)
Диагностика
Причин может быть несколько у разных видов. К примеру, простой эпидермолиз проявляется из-за мутации определённых генов.
Но назвать это причиной со стопроцентной уверенностью невозможно. Выявлять заболевание до рождения пока не удаётся даже высококвалифицированным медикам.
Лечение заболевания
К сожалению, пока нет способа вылечить болезнь. Все лечение носит исключительно симтоматический характер, главной задачей которого является не допускать увеличение размеров пузыря.
С этой целью используются бинты и атравматические не прилипающие материалы. При этом обычные перевязки являются слишком жёсткими для больных, так что требуются особые бинты, щадящие хрупкую кожу.
Болезнь опасна. Из-за недостаточной компетентности медиков в этой сфере многие дети погибают. Критическим является возраст до трёх лет. Организм ребёнка в это время слабо защищён, поэтому здесь особенно важно не допускать самолечения, а следовать чётким инструкциям медиков.