ЗОЖ: стадии развития микоза грибовидного (mycosis fungoides)

Определение и течение болезни: микоз грибовидный (mycosis fungoides)

Mycosis fungoides представляет собой довольно многоформенное заболевание кожи, которое по его течению лучше делить на три периода, или стадии.

Содержание статьи:

  1. Первый период
  2. Второй период
  3. Третий период
  4. Патологическая анатомия
  5. Прогноз

ЗОЖ: стадии развития микоза грибовидного (mycosis fungoides)

Первый период

Болезнь начинается чаще всего появлением на лице, туловище, на разгибательной поверхности конечностей пятен красноватых или охряного цвета, или же серовато — лиловатых дискообразных, местами шелушащихся, местами отделяющих камедевидную, ссыхающуюся в топкие корочки жидкость. Появление пятен сопровождается сильнейшим зудом. Такое состояние может длиться месяцы, и даже годы (1-2), причём эритематозные пятна, исчезая в центре, распространяются по периферии и, сливаясь с соседними пятнами, могут захватывать всё тело. Все эти явления составляют первую эритематозную, или экзематозную стадию mycosis fungoides.

Обыкновенно уже и в первой стадии mycosis fungoides появляются петехии и пузыри – буллёзная форма, и гнойнички, какие возникают или самостоятельно, или вследствие сильного зуда и расчёсов, порождающих стафилококковую пиодермию или вторичную микрококковую инфекцию, которые, осложняя картину болезни.

Второй период

Он характеризуется образованием разлитых или же ограниченных инфильтратов кожи, которые в начале своего появления напоминают различной величины волдыри крапивницы и делают кожу похожей на грубую шагрень. Зуд в этом периоде ещё более усиливается, и появляются профузные поты.

Появившись, волдыри и узелки или быстро и бесследно исчезают, оставляя по себе лишь пигментное пятно, или заменяются новыми, более крупными узлами, которые иногда со своей поверхности подвергаются распаду.

Инфильтрат кожи в этом периоде mycosis fungoides бывает иногда настолько твёрд, что напоминает собой толстый картон или даже дерево и на разгибательных поверхностях суставов, вследствие неподатливости кожи, образует оттопыренные её складки, придающие такой вид коже, как будто бы она стала шире, чем следует. Та же плотность кожи не позволяет захватить её в складку. Кожа, инфильтрируя веки, производит иногда их выворот.

Третий период

Он характеризуется появлением опухолей. Последние развиваются или на инфильтрованных лихеноидных поверхностях, или же на коже, с виду совершенно нормальной. В этих случаях появляются крупные узлы и опухоли, достигающие величины мандарина, апельсина и даже детской головки.

Опухоли имеют лоснящийся вид и по своему ярко-красному цвету напоминают томаты или помидоры, а иногда, оставаясь плоскими и незначительно приподнятыми над уровнем кожи и вдавленными в центре, походят на шляпки красных грибов. Цвет опухолей варьирует от ярко-красного до тёмно-коричневого и тёмно-фиолетового.

Опухоли бывают окружены инфильтрационным отёчным валиком, напоминающим волдырь крапивницы, и остаются 1-3 года «in statu quo», а иногда даже всасываются, или же после ничтожной травмы или внешней инфекции начинают распадаться с поверхности, отделяя клейковидную, зловонную жидкость, которая засыхает в корку; с отделением последней обнаруживается кровоточивая с грибовидными разрастаниями поверхностная язва, какая по мере распада тканей опухоли всё более и более углубляется, обнажая иногда фасции, мышцы и кости; затем появляется поражение внутренних органов:

  • — пневмония,
  • — инфаркты,
  • — воспаление мозговых оболочек,
  • — септицемия и смерть.

Что касается поражения лимфатических желёз, то они припухают повсеместно, а не только ближайшие к опухолям.

Патологическая анатомия

На секционном столе в трупах больных, умерших от mycosis fungoides, находили изменения в виде беловатых, разной величины инфильтраций и узлов, локализовавшихся в лёгких, в серозной оболочке желудка и кишок, в печени и селезёнке, в костном мозгу, в поджелудочной железе.

Инфильтраты далее были наблюдаемы в миндалевидных железах, в толще мягкого нёба и в верхних частях laryngis. Кроме того, при mycosis fungoides наблюдали интерстициальное воспаление печени и селезёнки, причём в последней изменения были сходны с изменениями при leukaemia и pseudoleukaemia.

Что касается собственно изменений кожи, то в эритематозной стадии mycosis fungoides роговой слой кожи представлялся мало измененным и не утолщённым. Резкой границы между папиллярным слоем и здоровой частью кожи не заметно. Зато даже при слабом увеличении резко бросаются в глаза изменения в подсосочковом слое, где наблюдается отложение круглоклеточных элементов вокруг кровеносных сосудов, потовых и сальных желёз.

При сильном увеличении легко заметить раздвигание пучков соединительной ткани кожи обильным количеством лимфоцитов с круглыми или овальной формы ядрами, богатыми хроматином и скудной протоплазмой. Независимо от них наблюдалось резкое выступание овальных ядер соединительнотканных клеток, блуждающие, плазматические и откормленные клетки Erlich’a.

Кровеносные сосуды содержат лимфоциты и лейкоциты; лимфатические щели наблюдались расширенными, причём одни из них были наполнены лимфоидными клетками, другие – фибринозными массами.

При разлитом инфильтрате кожи, то есть, во второй стадии болезни, роговой слой бывает различно изменён и то он не принимает, по-видимому, никакого участия, то он гипертрофируется и богат клетками с явлениями митоза, причём межклеточные его пространства также бывают пронизаны лейкоцитами, а зубчатый слой местами образует над сосочком вздутия, наполненные крошкообразной массой.

Итак, с гистологической точки зрения mycosis fungoides – это, скорее всего воспалительный хронический инфильтрационный процесс, сопровождающийся новообразованием кровеносных и расширением лимфатических сосудов с разрастанием соединительнотканной основы кожи до образования грануляционного характера опухолей включительно с последующим омертвением или некрозом тканей вследствие недостатка питания.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен. Срок жизни с диагнозом грибовидный микоз составляет от 2 до 12 лет.

Оставьте свой комментарий:






ЗДОРОВЬЕ И ОТДЫХ